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発作の予防

急性ポルフィリン発作は遺伝的素因に、発症の誘因が加わって生じる。従って、誘因を避ける事が重要です。

予防策:避けるべき発症の誘因

  • ストレス
  • 不適切な栄養補給
  • 不規則な食事、ダイエット
  • ポルフィリン症を誘発させることが知られている薬物、化学物資の使用を避ける。



  1. アルコール、喫煙、漢方薬、殺生物剤、及び、有機溶剤(例えば、染料、洗剤に含まれる)。
  2. 種々の薬剤、及び、その他の医薬部外の物質。

予防策

  • カロリーの補充は、腹痛等症状の軽減につながります。
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  • 隨伴疾患、あるいは、感染症の適切な治療が必要です。
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  • 月経周期に伴い急性発作を生じる女性患者では、排卵を抑制し、月経前の発作の出現を防止するために、薬物を用いて月経を止めます。
 

薬剤のポルフィリン症誘発性についての評価に基づいた処方薬の分類のリスト

発作の治療

病因に基づく治療

  1. 増悪させる可能性のある薬物(誘因)の投与が中止される。

  2. ヘム合成経路の異常を緩和し、症状が改善される。

症状を緩和する治療

     
  • 適切な栄養補給。経口摂取が不可能な場合は、必要なエネルギーを静脈注射する。

  • 種々症状(興奮、嘔吐、便秘、高血圧、頻脈、痛み、等)のポルフィリン症を誘導しない薬物での治療をする。

  • 電解質異常、特に低ナトリウム血症対して適切な治療をする。

  • 球麻痺に対して人工呼吸器が必要かどうかを適時判断し早期に人工呼吸管理を行う。

  • 感染症を、及び、他併発疾患に対して、ポルフィリン症を誘導しない薬物での治療が行われる。

  • 精神科的治療。思いのほか、自殺が多いので、早期からの精神科的治療、及び、効果的な痛みへの治療が重要です。

  • 血圧のコントロール。慢性的な全身動脈の血圧増加の結果起こると考えられる末期腎障害の発症を予防するために必要。

  • 腎臓移植。長期に亘り発作を繰り返した症例では腎障害がみられ必要となる場合もある。

  • 肝臓移植により、臨床的に落ち着いた状態となった重症例の報告があり、他の治療が有効でない場合には、考慮され得る。

監修:弘前大学大学院 医学研究科内分泌代謝内科学講座 大門眞先生