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急性ポルフィリン症が疑われる特徴的な症状

急性ポルフィリン症は初期診断の難しい疾患です。
  • ① 繰り返す原因不明の腹痛がある。 →急性ポルフィリン症の症状頻度
  • ② 腹痛の他に 四肢脱力・筋肉痛や不安・不眠などを伴うことがある。
  • ③ 他院や他科へ紹介され診断が付かずに病院を転々としている(いた)。
  • ④ 親族で上記の様な症状や経験をした人がいる。(家族歴)
  • ⑤ 褐色調尿(ポートワイン尿)*ただし すべての患者に診られる症状ではない。

一度 急性ポルフィリン症を疑ってみてください。

急性ポルフィリン症の鑑別診断チャート

鑑別診断チャート
鑑別診断チャート
専門医へ相談し、早期に治療を開始してください。
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PBG
ポルフォビリノーゲン
AIP
急性間歇性ポルフィリン症
HCP
遺伝性コプロポルフィリン症
VP
多様性ポルフィリン症

急性ポルフィリン症の鑑別診断

  • 診断には急性期の尿中PBGの著増を確認すればたいていの場合は急性ポルフィリン症と診断がつきます。
  • 急性ポルフィリン症の病型診断(鑑別診断)はやや複雑であり(チャート図)一般病院では困難なことが多いようです。それよりも重症化する前に急性期の治療を優先するべきです。
  • ただし、症状のない緩解期には尿中PBGは必ずしも高値を示さないため、診断そのものも困難なことが多いようです。
  • 遺伝子解析は病型の確定診断となりえますが、手技が煩雑であり、現在わが国で解析可能な施設は限られています。
一度かかりつけの病院を通して本ホームページにある専門家に相談してもらって下さい。

監修:山陰労災病院 第二内科 前田直人先生