かかりつけ医の先生へのメッセージ
1. 急性ポルフィリン症患者さんの診療の際のお願い

診療の際にご留意いただきたいこと

日常生活では、発作の誘因を避ける事が大切です。

  • 飢餓が誘因となるため、不規則な食事、ダイエットを避けるなど、適切な栄養摂取をご指導ください。
  • 日ごろ使用されている医薬品の中には、ポルフィリン症の発作を誘発するものがあります。発作を引き起こす薬剤を使用しない事が重要です。急性ポルフィリン症発作を誘発する可能性のある薬剤に記載されている薬物リスト及びウェブサイトを参照して下さい。

もし急性ポルフィリン症の発作が起こったら

  • 糖液500-1000mLを、改善が無ければ一日量で400g以上を目標に静脈内投与を行う。
  • ブドウ糖の静脈内投与にて効果が無い場合、あるいは効果が期待できない場合に、ヘミン製剤を静脈内投与する。

ヘミン製剤は、国際的には本疾患の第一選択薬と位置づけられています。

本邦では、2013年に発売され、注文に応じて、即日使用出来る体制が整っています。薬価は、1クール(4日間)に合計4本使用で40万円程です。

発作が起こったら、早期に使用する事が予後及びQOL改善の上で大切です。

弘前大学大学院医学研究科 内分泌代謝内科学講座 教授 大門 眞

急性ポルフィリン症発作を誘発する可能性のある薬剤

本邦の医療用医薬品のうち、使用上の注意にポルフィリン症が記載されている薬剤を次ページ以降にまとめました。
また、海外のウェブサイト上にも急性ポルフィリン症を誘発する薬剤や安全に使用できる薬剤をまとめた薬剤リストが掲載されています。
発作を誘発する薬剤、しない薬剤について十分な情報がありませんが、現在利用できる情報として提示させていただきます。
弘前大学大学院医学研究科 内分泌代謝内科学講座 教授 大門 眞

添付文書で「ポルフィリン症」が禁忌・使用上の注意に記載されている薬剤一覧

※2018年10月1日現在PMDAホームページ掲載添付文書より
※皮膚ポルフィリン症についてのみ注意のある薬剤は除く。
※薬剤の使用にあたっては、最新の添付文書をご確認ください。
薬効分類 成分名 商品名(例) 「使用上の注意」に記載がある項目
全身麻酔剤 チアミラール チトゾール 禁忌  
チオペンタール ラボナール 禁忌  
催眠鎮静剤、抗不安剤 トリクロホス トリクロリール 禁忌  
抱水クロラール エスクレ 禁忌  
フェノバルビタール フェノバール 禁忌 その他の副作用
アモバルビタール イソミタール 原則禁忌 その他の副作用
セコバルビタール アイオナール 原則禁忌 その他の副作用
ペントバルビタール ラボナ 原則禁忌 その他の副作用
抗てんかん剤 フェニトイン・フェノバルビタール 複合アレビアチン配合錠 禁忌 その他の副作用
フェノバルビタール フェノバール 禁忌 その他の副作用
プリミドン プリミドン 禁忌 その他の副作用
カルバマゼピン テグレトール 禁忌 その他の副作用
精神神経用剤 ヒドロキシジン アタラックス 禁忌  
カルバマゼピン テグレトール 禁忌 その他の副作用
クロルプロマジン・プロメタジン・フェノバルビタール ベゲタミン 慎重投与 その他の副作用
解熱鎮痛消炎剤 ジクロフェナク ボルタレン その他の注意  
局所麻酔剤 メピバカイン カルボカイン その他の注意  
リドカイン・プロピトカイン配合剤 エムラ その他の注意  
ロピバカイン アナペイン その他の注意  
リドカイン キシロカイン その他の注意  
自律神経剤 メペンゾラート臭化物・フェノバルビタール トランコロン
P配合錠
禁忌 その他の副作用
眼科用剤 ベルテポルフィン ビスダイン 禁忌  
不整脈用剤 リドカイン 静注用キシロカイン その他の注意  
鎮咳剤 プロキシフィリン・エフェドリン・フェノバルビタール アストモリジン配合胃溶錠 禁忌 その他の副作用
消化性潰瘍用剤 ラニチジン ザンタック その他の注意  
糖尿病用剤 グリクロピラミド デアメリン その他の副作用  
アセトヘキサミド ジメリン その他の副作用  
他に分類されない代謝性医薬品 ヒドロキシクロロキン プラケニル 慎重投与  
その他の腫瘍用薬 タラポルフィン レザフィリン 禁忌  
ポルフィマー フォトフリン 禁忌  
主として抗酸菌に作用するもの リファンピシン リファジン その他の注意  
サルファ剤 サラゾスルファピリジン サラゾピリン 慎重投与  
抗ハンセン病剤 リファンピシン リファジン その他の注意  
その他の診断用薬(体外診断用医薬品を除く。) アミノレブリン酸 アラグリオ 禁忌  
避妊剤 デソゲストレル・エチニルエストラジオール マーベロン 慎重投与  
ノルエチステロン・エチニルエストラジオール シンフェーズ 慎重投与  
レボノルゲストレル・エチニルエストラジオール トリキュラー 慎重投与  
混合ホルモン剤 エストラジオール・レボノルゲストレル ウェールナラ 慎重投与  
エストラジオール・酢酸ノルエチステロン メノエイドコンビパッチ 禁忌  
クロルマジノン酢酸エステル・メストラノール ルテジオン 慎重投与  
テストステロンエナント酸エステル・エストラジオール吉草酸エステル ダイホルモン・デポー 慎重投与  
ドロスピレノン・エチニルエストラジオール ヤーズフレックス 慎重投与  
ノルエチステロン・エチニルエストラジオール ルナベル 慎重投与  
ノルエチステロン・メストラノール ソフィア 慎重投与  
ノルゲストレル・エチニルエストラジオール プラノバール 慎重投与  
卵胞ホルモン及び黄体ホルモン剤 エストラジオール(経口) ジュリナ 慎重投与  
エストラジオール(経皮吸収) ディビゲル 禁忌  
エストラジオール エストラーナテープ その他の副作用  
アリルエストレノール パーセリン 慎重投与  
ジドロゲステロン デュファストン 慎重投与  
プロゲステロン ウトロゲスタン 禁忌  
メドロキシプロゲステロン酢酸エステル プロゲストン 慎重投与  
その他のホルモン剤 ダナゾール ボンゾール 禁忌  
弘前大学大学院医学研究科 内分泌代謝内科学講座 教授 大門 眞

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